Болезнь Гиршпрунга у детей: симптомы

Если у вашего ребенка запоры случаются крайне редко, то скорее всего проблема состоит в особенностях его столы в какой-то период времени. Возможно, была нарушена сама диета или питьевой порядок. Но если запоры возникают систематически, ребенок жалуется на тяжесть в брюхе и его мучает метеоризм, то родителям следует задуматься, ведь причина может быть вдали не такой безобидной, как может показаться на первый взгляд. Вы когда-нибудь слышали о заболевания Гиршпрунга? Тогда этот материал именно для вас.

Что такое болезнь Гиршпрунга

Заболевание Гиршпрунга — заболевание, при котором расширяются некоторые сегменты кишечника и поражается тучная кишка, вследствие чего затрудняется процесс дефекации. Протяженность аномального участка(аганглионарная пояс) кишки определяет степень тяжести патологии. Она может быть как несколько сантиметров, так и распространяться почти на тяни кишечник.

Впервые болезнь была описана датским врачом, педиатром, Гаральдом Гиршпрунгом в 19 столетии, в 1887 году. Гиршпрунг дал наименование заболеванию «врожденный гигантизм прямой кишки». Он полностью описал заболевание, обратив внимание на то, что стенка расширенной ободочной кишки чересчур гипертрофирована, но объяснить природу этого недуга все-таки не смог.

Вина возникновения заболевания у детей

Болезнь Гиршпрунга хоть и известна весьма давно, но истинные ее причины до сих пор остаются непонятными для медиков. Специалисты выяснили, что зачатки этой патологии закладываются еще в утробе маме в первом триместре беременности. Почему же возникает эта болезнь? Вот список вин, согласно которых у ребенка может развиться болезнь Гиршпрунга.

1. В момент формирования нервозной системы младенца, нервные клетки в толстом кишечнике по какой-то вину не образуются. Врачи предполагают, что это результат мутации ДНК.
2. Если в семье уже бывальщины случаи этого заболевания, то риск наследственной передачи очень велик.
3. Также введено, что мальчики страдают болезнью Гиршпрунга в четыре-пять раз чаще девочек.
4. В пунктах с высокими показателями радиационного излучения, чаще рождаются больные ребята.
5. Дети с синдромом Дауна больше других склонны к этой заболевания.
6. Нарушение работы эндокринной системы у матери.

Стадии заболевания у детей и специфические симптомы

Существует несколько различных форм этого заболевания, для любой их которых характерны свои симптомы. Наблюдают следующие стадии развития заболевания Гиршпрунга:

1. Компенсированная. На первых порах болезнь проявляется запорами, какие легко устраняются с помощью клизмы.
   К симптомам этой формы заболевания относят следующие:
   • частые запоры;
   • постоянное вздутие животика у ребенка;
   • метеоризм.
2. Субкомпенсированная. Дитя резко теряет в весе, испытывает частые боли в животе, использование клистиры уже не помогает. Также затрудняется дыхание, и наступает анемия.
   К симптомам этой конфигурации болезни относят следующие:
   • регулярные запоры;
   • отсутствие аппетита;
   • снижение веса или отсутствие его надбавки;
   • метеоризм;
   • каловые массы имеют неприятный запах и вид тонких ленточек;
   • при дефекации доля каловых масс остается в кишечнике, полного опорожнения не происходит;
   • затрудненное дыхание;
   • пониженные степень гемоглобина в анализе крови.
3. Декомпенсированная. Лечение клизмами полностью теряет свою эффективность, не помогают также и слабительные препараты. Беспрерывная тяжесть в животе сопровождается метеоризмом.
   К симптомам этой формы заболевания относят следующие:
   • постоянные запоры (слабительные препараты и клизмы становятся не эффективными);
   • беспрерывный метеоризм;
   • ощущение тяжести в животе;
   • хроническая анемия;
   • общее нехорошее самочувствие ребенка.

Очень важно посетить врача на первых этапах заболевания во избежание осложнений.

Последствия и осложнения

Любая болезнь должна лечиться и запускать ее течение ни в коем случае невозможно. При неверном или запоздалом лечении болезни Гиршпрунга может развиваться заостренная непроходимость кишечника. Вследствие этого наступает интоксикация организма, какая влечет за собой серьезные осложнения.

В наиболее тяжелой форме заболевания у ребенка начинается тошнота, сопровождающаяся болью в животе. Это говорит о начинающемся перитоните. Такие осложнения опасны для существования ребенка.

Непрекращающаяся диарея тоже грозит летальным исходом вследствие обезвоживания организма. В свою очередность, обезвоживание может стать причиной других, не менее серьезных заболеваний: гипертонии, повышенного внутричерепного давления, всеобщей интоксикации организма, развития тромбозов и прочих недугов.

В результате беспрерывных запоров у ребенка начинают образовываться каловые камни, которые способны повредить кишечник. В случае тяжких осложнений болезнь может привести к инвалидности ребенка.

Симптомы заболевания у детей различного возраста

Так как болезнь Гиршпрунга является врожденной, то диагностируют ее уже в первые недели существования ребенка. Заболевание в редких случаях не удается диагностировать на начальных этапах. Симптомы могут быть немощно выражены на фоне грудного вскармливания, но при введении прикорма, становятся немало явными.

На различных этапах жизни ребенка, заболевание выражает себя по-разному.

Например, у детей до 1 месяца симптомами являются:

• запоздалее опорожнение кишечника, спустя более 48 часов от рождения;
• припухлость в районы живота, которая легко прощупывается;
• дыхание частое с хрипами;
• тошнота;
• отсутствие аппетита.

На период от месяца и до года симптомы следующие:

• вес малыша мощно отличается от норм, слишком высокий или низкий;
• округленный живот;
• дробная рвота;
• постоянные запоры, чередующиеся с диареей;
• стул имеет острый запах;
• ухудшение аппетита.

У детей от 1 года наблюдаются:

• регулярные запоры. Каловые массы напоминают ювелирную ленту и имеют несвойственный прежде сильный запах;
• метеоризм;
• так именуемый, «лягушачий живот»;
• дефицит белков;
• нарушение дыхания, вследствие поднятия диафрагмы;
• пупок есть ниже обычного.

В запущенном виде болезнь Гиршпрунга проявляется:

• присутствием каловых камней;
• резкими скачками в весе и замедление роста;
• анемией;
• деформацией грудной клетки;
• вящим округлым животом;
• наличием крови в анализах каловых масс.

Несмотря на такое масса возможных симптомов, болезнь определяется триадой признаков: запоры, метеоризм, проявления на рентгене.

Диагностика заболевания у детей

Не есть профилактических действий в отношении этой болезни, так как она является врожденной. При обнаружении симптомов заболевания, необходимо спешно обратиться к педиатру. Осмотрев ребенка, врач сделает заключение и, при нужды, направит пациента к детскому гастроэнтерологу.

Для выявления диагноза, проводят:

• визуальный осмотр;
• пальцевой осмотр заднепроходного сфинктера на предмет тонуса и наличия каловых масс;
• ректороманоскопия — изыскание пораженного участка с помощью специального прибора.

Помогает узнать о присутствии каловых камней:

• ирригография — рентген толстого кишечника с применением контрастной жидкости;
• колоноскопия — осмотр всей протяженности тучного кишечника с помощью эндоскопа;
• аноректальная манометрия — изучение тонуса сфинктера линией измерения давления в нем. Симптомом заболевания будет являться сильное его ослабление.
• УЗИ кишечника и органов пищеварения;
• изыскания крови, мочи и кала;
• биопсия стенки кишечника.

Формы заболевания:

1. Ректальная. Разгром малого отрезка прямой кишки.
2. Ректосигмоидальная. Поражение части ровный и сигмовидной кишки.
3. Сегментарная. Чередования здоровых сегментов с больными.
4. Субтотальная. Тяжелая конфигурация, при которой поражается одна половина кишечника.
5. Тотальная. Поражен тяни толстый кишечник. Встречается редко.

После подтверждения диагноза и дефиниции формы заболевания, хирург принимает решение о сроках и виде операции.

Методы лечения заболевания у детей

Благодаря нынешним методам диагностики, можно точно определить локализацию аномального сегмента кишечника, его длину и степень патологии. Заболевание лечится исключительно операционным путем, удаляется поврежденный участок.

Перед операцией рекомендуется подготовить организм с поддержкой регулярных очищающих клизм, массажа и упражнений на пресс. Некоторые находят такую подготовку альтернативой хирургии, но это не так. Консервативное лечение лишь отсрочит операцию, но не разрешит проблемы.

Составляющие этапы такого лечения следующие:

• специальная диета, ориентированная на слабительный эффект;
• массаж нательнее части живота;
• регулярное использование клизм для опорожнения кишечника с мишенью выработать рефлекс на дефекацию;
• внутривенное введение белковых препаратов;
• витамины и пробиотики;
• ЛФК.

Если эти методики не подают положительного эффекта, то стоит подумать об оперативном лечении болезни Гиршпрунга у ребенка.

Операция и послеоперационный этап

Наиболее безопасный возраст для проведения операции — 2-3 года. В особо положительных случаях ее могут осуществить и ранее.

Операция может быть двух обликов:

1. Одномоментная. После удаления поврежденного участка, соединяются здоровые доли прямой и толстой кишки.
2. Двухмоментная. Усекается аномальный сегмент, кой-какая часть кишки выводится на поверхность живота, а каловые массы поступают в калоприемник. Выделяется кой-какое время на адаптацию, после чего проводится вторая операция, в ходе какой соединяются здоровые участки кишечника.

Ребенок еще полтора года находится под наблюдением докторов, которые следят за работой кишечника, проводят лечение клизмами(выделяются тем, что повторяются всегда в одно время) и следят за состоянием стула(частота, консистенция, присутствие болезненных ощущений при опорожнении).

Редко появляются послеоперационные осложнения, такие как инфицирование кишечника, кишечные кровотечения, тошнота, температура, вздутие живота. При выявлении хотя бы одного из перечисленных симптомов, вытекает незамедлительно обратиться к врачу. Иногда наблюдается диарея, но она в скором поре проходит сама. Для устранения последствий применяются физиотерапия и специальные препараты. Даже в итоге положительного исхода операции, пациент регулярно должен проходить осмотры, держаться диеты и рекомендаций врача. Положительно влияют на самочувствие ребенка и дела спортом.

Вместо заключения

Болезнь Гиршпрунга — очень серьезное заболевание, какое может привести к необратимым последствиям. Чтобы избежать осложнений, необходимо следить за аппетитом, состоянием стула ребенка и различным другими симптомами. Не страшиться сообщать об изменениях в поведении младенца лечащему врачу. При своевременном обнаружении и лечении, заболевание не оставляет практически никаких последствий и пациенты начинают жить полноценной существованием и их ничего не беспокоит.